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  系统性硬化症，俗称硬皮病，是一种严重影响皮肤和身体其他器官健康的自身免疫疾病。所谓自身免疫病，是指患者的免疫系统攻击自身，导致炎症和其他症状。硬皮病的主要症状为身体多处皮肤的增厚与紧绷，内脏产生炎症以及出现纤维化，最终导致肺部、肾脏、心脏、肠道及身体其他部位出现损伤。和其他自身免疫病不同的是，硬皮病除了有其他病都有的自身免疫现象外，还伴有突出的微血管病变和纤维化，后两点导致硬皮病的治疗目前仍然是临床难题。据临床研究估计，全球约有250万硬皮病患者，中国的硬皮病发病率大约为16~29例/10万人。

哪些人易患硬皮病

  任何人都可能患上硬皮病，但女性的患病概率高于男性。几个综合因素可能影响硬皮病患病风险。

  一是遗传体质。已经发现携带一些特定基因变异的人群似乎更容易患上硬皮病。这种体质大部分是出生即存在的，无法改变；少部分可能由环境诱导。遗传体质解释了为什么少数硬皮病发病有家族遗传现象，或者有些家族内出现多种自身免疫病聚集的现象，如母亲是类风湿关节炎、女儿是硬皮病、表兄是红斑狼疮。

  二是环境诱因。在工作等场景中反复接触某些有害物质或化学物质也可能增加罹患硬皮病的风险。

  三是免疫系统失衡。硬皮病是一种自身免疫病，这意味着人体本该防御病菌的免疫系统开始攻击自己的身体，紊乱的免疫系统导致了胶原的过度产生。在15%~20%的病例中，硬皮病患者伴有其他自身免疫病症状，如类风湿关节炎、红斑狼疮或干燥综合征。

硬皮病分哪几类

  硬皮病曾经是一个非常宽泛的名词，包括了一组以皮肤硬化为特征的疾病，分为局灶性硬皮病和系统性硬皮病。

  局灶性硬皮病的正式名称为硬斑病，这类硬皮病主要在皮肤科就诊。局灶性硬皮病通常只损伤皮肤，尽管有时肌肉、关节和骨骼也会被影响，但不会伤及内脏。局灶性硬皮病的症状包括皮肤上出现褪色斑块或四肢出现条状的厚硬皮肤。

  系统性硬皮病的正式学名为系统性硬化症，这类硬皮病主要在风湿科就诊。系统性硬皮病是最严重的，因为它不仅可能导致皮肤纤维化，还可能损伤肌肉、关节、血管以及肺脏、肾脏、心脏等内脏器官。系统性硬皮病又分为两种：局限型皮肤系统性硬化症以及弥漫型皮肤系统性硬化症。

  局限型皮肤系统性硬化症的皮肤病变仅局限于四肢远端和面部，内脏受累可出现肺间质纤维化或肺动脉高压等。该类型硬皮病通常可通过血液检测染色体着丝点抗体确诊。CREST综合征主要指该病常见的几种症状，如皮下形成钙化瘤、雷诺现象、食道活动受阻、手指皮肤增厚且紧绷以及皮下毛细血管扩张，等等。

  弥漫型皮肤系统性硬化症的皮肤增厚会从肢体末端一直延伸至四肢近端部位的皮肤，甚至胸、腹部的皮肤也会被波及。弥漫型皮肤系统性硬化症影响内脏的概率更高，如肺脏、肾脏或肠胃系统。该类型的硬皮病通常可通过血液检测抗Scl-70抗体确诊。

硬皮病如何确诊

  对于硬皮病，目前常用的诊断方法主要是通过X光和CT检测身体部位的异常，以及通过超声波和核磁共振帮助检测软组织。此外，医生也会通过面诊关注以下症状进行综合诊断。

  雷诺现象。该现象表现为手指或脚趾的颜色在接触低温后变为蓝色、白色或红色，这种现象是由短时间内流向手指或脚趾的血流减少引起的。雷诺现象是硬皮病最早期的症状之一，有超过90%的硬皮病患者都伴有雷诺现象。

  皮肤增厚、肿胀且紧绷。硬皮病患者患处会呈现过于光滑的皮肤或深浅异常的肤色，有时会导致患者面部外观的改变。

  气短、呼吸困难或体力下降等症状，可能是出现肺纤维化或肺动脉高压的表现。

  硬皮病本身还会导致关节炎，表现为关节不仅疼痛，而且肿胀。

  手部、面部及手指甲床处的毛细血管扩张也是硬皮病特征性表现之一，特别是在局限型皮肤系统性硬化症患者当中。

  部分患者可能会出现皮肤钙质沉积，沉积部位可能容易发生皮肤溃疡。

  消化道功能障碍在硬皮病患者中也很常见。面部皮肤硬化可能导致患者张口变小，严重时影响进食。食道、胃的蠕动功能障碍，可能导致反酸烧心、早饱感、胃胀气、吞咽困难等。肠道蠕动障碍可能导致便秘，肠道菌群过度繁殖则会引发慢性腹泻。

硬皮病的治疗

  目前可以通过使用以下所列的药物组合及指导患者开展日常自我护理来缓解并阻止硬皮病的恶化。

  在药物治疗方面，可以用免疫抑制药物、钙通道阻滞剂、PDE5抑制剂、奥美拉唑以及抗酸药、血管紧张素转换酶抑制剂、肺部治疗药物等。

  在非药物治疗方面，患者可采取少食多餐的进食方式改善消化系统问题；要保持皮肤湿润以缓解皮肤僵硬，同时防止手指与其他皮肤部位受伤；为保证身体温暖，患者应穿多层衣服并穿戴袜子、靴子、手套，避免进入过冷的房间，但迁居到气候温暖的地方并不一定会大幅减轻症状；要注意保持适度的锻炼和理疗，这有助于缓解关节僵硬；要保持乐观的心态，积极配合治疗，家庭和朋友的支持对保持患者的生活质量格外重要。

  总之，主动、定期、规范的疾病评估对延长硬皮病患者寿命、改善生活质量非常重要。因此，要尽早发现问题，及时开展针对性治疗，将疾病消灭于微时。■

（作者系上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科主治医师）